“卟啉病”是怎么回事

作者：达医晓护

现实中是否真的有吸血鬼

很多人可能对电影里面的那些吸血鬼还记忆犹新！他们昼伏夜出，以喝人血为生，畏惧阳光，无血难活。那么，现实中是否真的有这样的吸血鬼存在呢？

事实上，在现实生活中，吸血鬼的原型是那些卟啉病人。由于他们在血红素生成过程中发生变异或环境差异而形成的光敏色素，一旦与阳光接触就会变成烈性的毒素，并且患者由于贫血厉害，面部腐蚀也非常严重，其中一些会对血液有着强烈的渴望感。

或许这个病症对于我们很多人来讲比较陌生，该病患者无法正常的合成血红素，因此他们无法在阳光下活动。原因就是在紫外线的照射下，这些病人体内就会形成一种“嗜肉”毒素，同时发出荧光。

以前的人们不懂其中的原理，所以就将其与吸血鬼联系在一起，故此缔造了许多奇怪的故事，就连狼人传说也都是从这种病的并发症中衍生出来的。

何谓“卟啉病”

前面已提到，卟啉病是血红素生成途径当中，由于某种酶缺乏或者酶的活性减低，从而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可以是先天性疾病，也可在后天出现。主要临床表现包括光敏感、精神神经症状及消化系统症状。卟啉病发病率约为1.5/1000000。

“卟啉病”有何表现

卟啉病的种类较多，较常见有特征性的迟发性皮肤卟啉病以及红细胞生成性原卟啉病。

迟发性皮肤卟啉病是临床最常见的卟啉病，病因是尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性降低使尿卟啉堆积导致的。本病多见于成年男性，多有肝病史或者饮酒史。皮疹呈夏重冬轻。临床症状为曝光部位的非炎症性水疱、大疱，可出现糜烂、结痂、溃疡，愈合后会遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着以及色素减退。皮肤的脆性会增加，轻微擦伤就可形成糜烂面，用指甲可刮去受累部位皮肤（Dean征阳性）。

红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，为常染色体显性遗传，是因为亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的。本病以儿童起病多见，夏重冬轻，可以有日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感等表现，可出现水肿、红斑、风团，严重者会出现血疱、水疱、糜烂、结痂。反复发作的皮疹使患者面部呈饱经风霜样改变，手背、面部等曝光部位会见到线状萎缩性瘢痕。严重者可同时伴有肝病，皮疹终生反复发生。

“卟啉病”如何治疗

1.消除可能致病的诱因

包括忌酒、停用可能加剧病情的药物。防晒、避光，采用遮光剂。

2.红细胞生成性原卟啉病的治疗

可口服β胡萝卜素从而降低光敏感。也可以应用NB-UVB照射提高对光的耐受。

3.迟发型皮肤卟啉病的治疗

可以口服羟氯喹治疗，必要时也可以使用放血疗法。

作者：上海中医药大学附属曙光医院宝山分院

血液科医学博士夏乐敏

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